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El Peruano Sábado 22 de febrero de 2014 517401 SE RESUELVE: Artículo 1°.- Aprobar el “Listado de Enfermedades Raras o Huérfanas”, conformado por 4 grupos de Enfermedades: Grupo 1: Muy alta prioridad, Grupo 2: Alta Prioridad, Grupo 3: Baja Prioridad, Grupo 4: Muy baja prioridad, con un total de 399 (trescientos noventa y nueve) enfermedades; que forma parte integrante de la presente Resolución Ministerial. Artículo 2°.- Aprobar el “Listado de medicamentos para el tratamiento del Grupo 1: Muy alta prioridad, del Listado de Enfermedades Raras o Huérfanas”, que forma parte integrante de la presente Resolución Ministerial. Artículo 3°.- Establecer que las atenciones en salud para las enfermedades raras o huérfanas, así como los procedimientos vinculados a éstas, continuarán siendo fi nanciadas por las instituciones administradoras de fondos de aseguramiento en salud (IAFAS) públicas o privadas, respecto a sus afi liados. Artículo 4°.- Precisar que las atenciones de las enfermedades raras y huérfanas, de los afi liados del Seguro Integral de Salud (SIS), consideradas en el Grupo 1: Muy alta prioridad del “Listado de Enfermedades Raras o Huérfanas”, serán fi nanciadas con cargo a los recursos asignados al Fondo Intangible Solidario de Salud (FISSAL) para el presente año fi scal. Artículo 5°.- Disponer que la Ofi cina General de Comunicaciones publique la presente Resolución Ministerial en el portal institucional del Ministerio de Salud, en la dirección electrónica: http://www.minsa.gob. pe/transparencia/dge_normas.asp Regístrese, comuníquese y publíquese. MIDORI DE HABICH ROSPIGLIOSI Ministra de Salud LISTADO DE ENFERMEDADES RARAS O HUÉRFANAS CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA NOMBRE DE LA ENFERMEDAD GRUPO 1 MUY ALTA PRIORIDAD III D68 D68.0 Enfermedad de Von Willebrand III D68 D68.2 Défi cit de factor X IV E25 E25.9 Síndrome Adrenogenital IV E70 E70.0 Fenilcetonuria IV E03 E03.1 Síndrome de Kocher IV E07 E07.1 Síndrome de Pendred IV E27 E27.1 Hipoadrenalismo congénito III D68 D68.2 Defi ciencia del factor XII de la coagulación GRUPO 2 ALTA PRIORIDAD III D66 D66X Hemofi lia A III D67 D67X Hemofi lia B III D80 D80.0 Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X III D69 D69.1 Síndrome de Bernard- Soulier IV E75 E75.2 Enfermedad Gaucher IV E74 E74.2 Galactosemia IV E76 E76.2 Mucopolisacaridodis tipo 6 III D56 D56.0 Beta Talasemia Mayor IV E75 E75.2 Enfermedad Fabry IV E76 E76.1 Mucopolisacaridosis tipo 2 IV E74 E74.0 Enfermedad Pompe IX I42 I42.8 Síndrome de Brugada IX I45 I45.8 Síndrome de Timothy IV E74 E74.0 Enfermedad de Von Gierke IX I42 I42.8 Displasia arritmogénica del ventrículo derecho CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA NOMBRE DE LA ENFERMEDAD IV E71 E71.1 Acidemia metilmalónica IV E71 E71.1 Acidemia propiónica IX I81 I81X Trombosis de la vena porta III D69 D69.1 Enfermedad de Glanzmann III D65 D65X Coagulación intravascular diseminada VI G24 G24.1 Distonía congénitas IX I15 I15.1 Síndrome de Liddle III D70 Enfermedad de Kostmannn III D84 D84.1 Angioedema hereditario VI G11 G11.4 Síndrome de Strumpell Lorrain IV E72 E72.2 Enfermedad del ciclo de la urea IV E70 E70.2 Tirosinemia IV E84 E84.- Fibrosis quística VI G31 G31.0 Afasia progresiva primaria VI G72 G72.3 Síndrome de Andersen- Tawil IV E70 E70.2 Alcaptonuria XIII M31 M31.4 Arteritis de Takayasu IX I45 I45.8 Síndrome del QT largo VI G60 G60.1 Enfermedad de Refsum VI G47 G47.3 Síndrome de Ondine IV E72 E72.2 Citrulinemia IV E71 E71.0 Enfermedad Jarabe de Arce IV E21 E21.0 Hiperparatiroidismo Primario IX I78 I78.0 Enfermedad de Rendu- Osler-Weber IV E27 E27.1 Enfermedad de Addison IV E24 E24.0 Síndrome de Cushing III D61 D61.0 Anemia de Fanconi IV E75 E75.0 Enfermedad de Tay-Sachs XIII M45 M45X Espondilitis anquilosante XIII M31 M31.4 Granulomatosis de Wegener XIII M31 M31.1 Purpura Trombótica Trombocitopénica XIII M35 M35.2 Síndrome de Behcet XIII M30 M30.1 Síndrome de Churg- Strauss IV E85 E85.0 Síndrome de Muckle- Wells XVII Q81 Epidermólisis ampollosa congénita (Bullosa) IV E83 E83.0 Síndrome Menkes IV E22 E22.0 Acromegalia XVI Q82 Q82.0 Colestasis linfedema XVI Q78 Q78.0 Osteogénesis imperfecta XVI Q87 Q87.0 Síndrome Cayler IV E24 E24.1 Síndrome de Nelson IV E83 E83.3 Raquitismo hipofosfatémico XVI Q77 Q77.4 Hipofosfatasia XVI Q82 Q82.1 Síndrome Cockayne IV E83 E83.0 Enfermedad Wilson IV E75 E75.5 Xantomatosis cerebrotendinosa IV E78 E78.3 Defi ciencia de lipoproteína lipasa